کلانژیت به معنی التهاب مجاری صفراوی است.در کلانژیت اسکلروزان اولیه مجاری صفراوی کوچک و بزرگ داخل و خارج کبدی دچار التهاب و تخریب می شوند.در این بیماری مجاری صفراوی به تناوب دچار تنگی و اتساع شده که منجر به اخلال در ترشح صفرا از کبد و تجمع صفرا در کبد می گردد.تجمع صفرا در کبد منجر به آسیب به سلول های کبدی و در نهایت سیروز می گردد.
بیماری در اکثر موارد در مردان دیده شده اما زنان و بچه ها نیز ممکن است به این بیماری مبتلا شوند.این بیماری اکثرا در کسانی که به بیماری های التهابی روده مانند کولیت اولسروز مبتلا هستند دیده می شود ؛که می تواند همزمان ،قبل و یا پس از ابتلا به بیماری روده ای ظاهر شود.
عناوین مطالب
علایم و نشانه ها:
تنگی مجاری صفراوی و اخلال در تخلیه صفرا از کبد به روده ، منجر به تجمع صفرا در کبد و ایجاد خارش و احساس سنگینی روی منطقۀ کبد و در موارد پیشرفته زردی می گردد.ممکن است همزمان علایم بیماری التهابی روده مانند اسهال خونی،درد شکم نیز وجود داشته باشد.در برخی موارد این بیماری بدون علامت بوده و در طی بررسی های معمول آزمایش کبدی تشخیص داده می شود.
بیماری مسری نبوده و به دیگران انتقال نمی یابد.
روش های تشخیص:
با انجام آزمایش های مختلف خون ،سونوگرافی وام آر آی کبد و گاهی آندوسکوپی مجاری صفراوی و نمونه برداری از کبد می توان تشخیص را مسجل کرد. به دلیل همزمانی قوی این بیماری با بیماریهای التهابی روده اقدامات لازم در زمینۀ مشاهده روده بزرگ باید انجام گیرد.
درمان:
درمان قطعی بیماری پیوند کبد است .اما در موارد خفیف بیماری ،درمان بیشتر جهت تسکین علایم است.
ممکن است درمان با اورسوبیل روند پیشرفت بیماری به سمت سیروز را به تاخیر بیاندازد. از داروهای ضد خارش می توان برای درمان خارش استفاده کرد. . بدلیل کاهش ورود صفرا به داخل روده و کاهش جذب چربی ها و در نتیجه ویتامین های محلول در چربی،کمبود این ویتامین ها شایع بوده و باید با مکمل های ویتامینی درمان گردد.
ممکن است رخ داده و باید درمان شود.D پوکی استخوان به دلیل کاهش جذب ویتامین
و آنفلوانزا برای پیشگیری از ابتلا به این ویروس باید انجام گیرد. واکسیناسیون بر علیه ویروس هپاتیت
بیماری در نهایت ممکن است به سمت تخریب کامل سلول های کبدی و سیروز یا نارسایی کار کبد پیشرفت کند،که در این موارد اقدامات لازم جهت کنترل بیماری سیروز و در مراحل انتهایی سیروز پیوند کبد باید انجام گیرد.
